Tiopronin (Thiola)
治疗胱胺酸尿症的药物
| 规格 | 价格 | 货期 | 数量 |
|---|---|---|---|
| 1mL(10 mM in DMSO) | ￥545.00 | 现货 | |
| 50mg | ￥363.00 | 现货 |
特色产品
- 适用于流式细胞仪和荧光显微镜检测
- 准确区分活细胞/凋亡细胞/坏死细胞
- 用于免疫印迹和质谱分析等后续操作
- 适用于30 KDa-130 KDa大小的蛋白
- 对细胞无毒性
- 步骤更简单，无需有机溶剂
- 可将信号灵敏度提高100倍
- 同时保持稳定的特异性和分辨率
- 提供更高的转录效率并抑制免疫激活
- 使用5-moUTP和Cy5-utp修饰
- 优异的扩增效率、可重复性和稳定性
- 卓越的灵敏度和准确性，操作简单
- 优化的缓冲液和T7 RNA聚合酶混合物
- 20 μL反应体系可获得更高的RNA产量
产品描述
Thiola是胱氨酸沉淀和排泄的抑制剂，可用于治疗胱氨酸尿症[1]。
胱氨酸尿症是一种常染色体隐性遗传病，其特征是输尿管、肾和膀胱中形成胱氨酸结石。
在七位胱氨酸尿症患者中，Thiola降低尿中胱氨酸的过饱和。不使用的tiopronin情况下，平均胱氨酸含量为130.6 + 280.8，tiopronin使用期间的值为43.1 + 131.2 [1]。在13例胱胺酸尿症患者中，每增加1 mM尿钠，游离的胱氨酸排泄增加0.75 mg，表明肾小管中胱氨酸重吸收是钠依赖性的[2]。在31例纯合子胱胺酸尿症患者中，0.15 mg的tiopronin以剂量依赖性的方式降低尿中游离胱氨酸的排泄。低剂量的tiopronin增加总胱氨酸以及混合二硫化物的尿排泄[3]。在13例胱氨酸尿症中，tiopronin将尿胱氨酸的排泄从901.48 mg减少至488.60 mg[4]。
参考文献：
[1]. Dolin DJ, Asplin JR, Flagel L, et al. Effect of cystine-binding thiol drugs on urinary cystine capacity in patients with cystinuria. J Endourol, 2005, 19(3): 429-432.
[2]. Lindell A, Denneberg T, Edholm E, et al. The effect of sodium intake on cystinuria with and without tiopronin treatment. Nephron, 1995, 71(4): 407-415.
[3]. Lindell A, Denneberg T, Jeppsson JO. Urinary excretion of free cystine and the tiopronin-cysteine-mixed disulfide during long term tiopronin treatment of cystinuria. Nephron, 1995, 71(3): 328-342.
[4]. Koide T, Yoshioka T, Miyake O, et al. Long-term study of tiopronin in patients with cystinuria. Hinyokika Kiyo, 2003, 49(2): 115-120.
产品性质
| 物理外观 | A solid |
| CAS号 | 1953-02-2 |
| 分子式 | C5H9NO3S |
| 分子量 | 163.19 |
| 化学名称 | 2-(2-sulfanylpropanoylamino)acetic acid |
| 溶解度 | ≥110.6 mg/mL in H2O; ≥120.6 mg/mL in EtOH; ≥6.8 mg/mL in DMSO |
| SMILES | C[C@H](C(NCC(O)=O)=O)S |
| 存储条件 | -20°C |
| 运输条件 | 蓝冰 |
产品应用 (实验数据来自文献，APExBIO并未验证，仅供参考)
IC50和靶点
| 生物活性描述 | 硫普罗宁是一种扩散性抗氧化剂、重金属中毒解毒剂和辐射保护剂。硫普罗宁可控制胱氨酸的沉淀和排泄速度；具有治疗胱氨酸尿症、类风湿性关节炎和肝脏疾病的潜力。 |
| 靶点 | ROS |
沪公网安备 31011002003500