线粒体膜 ATP 合酶（F1F0、ATP 合酶或复合物 V）在膜上存在质子梯度的情况下从 ADP 产生 ATP，该梯度由呼吸链的电子传递复合物产生。F 型 ATP 酶由两个结构域组成，F1 - 包含膜外催化核心，F0 - 包含膜质子通道，通过中央柄和外周柄连接在一起。在催化过程中，F1 催化域中的 ATP 合成通过中心柄亚基的旋转机制与质子易位偶联。复数 F0 域的一部分。大约 10 个亚基的均聚体 C 环是复杂旋转元件的一部分。其他有三个基因编码线粒体 ATP 合酶蛋白脂质，它们指定了具有不同输入序列但相同成熟蛋白的前体。是储存在患有蜡样脂褐质沉着症（巴顿病）的动物或人类的储存体中的主要蛋白质。